溶血疾病，根据发病机制可分为“红细胞自身缺陷”所导致的溶血和“红细胞生存环境问题”所导致的溶血两大类。

01 红细胞自身缺陷

01遗传性球形细胞增多症——红细胞膜缺陷

遗传性球形细胞增多症因外周血中出现球形红细胞而得名。由于红细胞膜先天缺陷，出现形态、功能异常，导致红细胞容易破裂。正常成熟的红细胞，两面凹陷，四周凸起，呈“甜甜圈”状，此种结构表面积大，容易变形，因而能够通过比它直径小得多的脾脏微循环结构。球形红细胞细胞膜脆性增强，不易变形，在经过脾脏微血管时，注定“凶多吉少”。此疾病行脾脏切除术后基本能获得完全持久的治愈效果。

02蚕豆病——酶的缺乏

蚕豆病是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症的一种类型，是一种遗传性疾病。进食蚕豆、蚕豆制品、接触蚕豆花粉或某些药物时，可以引起红细胞破坏加速，产生严重的急性溶血性贫血，若不及时抢救治疗可危及生命。由于G-6-PD缺乏，导致血红蛋白和红细胞膜均易于发生氧化性损伤，红细胞膜通透性增高，红细胞变形性降低，被免疫细胞识别为“异类红细胞”最终被巨噬细胞“无情吞噬”。

03地中海贫血——血红蛋白合成障碍

地中海贫血又叫海洋性贫血，是一种小细胞低色素性贫血。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因（αα/αα）合成足够的α珠蛋白链；自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。地中海贫血患者由于珠蛋白基因的缺失或点突变，肽链合成障碍导致发病。红细胞携氧功能主要是通过血红蛋白来实现，这类血红蛋白“先天不足”的红细胞注定会被机体早早“淘汰出局”。

02红细胞生存环境问题

PART 01 免疫因素

自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血是由于体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。此病根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。从疾病的名称不难看出，自身免疫性溶血是一出机体“自身内斗”引发的“悲剧”，免疫系统过于亢奋，不仅“俘虏”了“老态龙钟”的红细胞，也“围剿”了“年轻力壮”的红细胞。

新生儿ABO溶血

新生儿ABO溶血病是由于母子ABO血型不合引起的新生儿溶血，当母亲血型为O型，胎儿血型为A型或B型时，胎儿血液中的A或B抗原由于某种原因进入母体后刺激母体产生血型抗体，此抗体通过胎盘再进入胎儿体内，与胎儿体内的A或B抗原结合，从而引起胎儿红细胞凝集，继而溶解出现溶血。母子（女）是这个世界上最亲密的关系，二者体内的免疫系统却是“各为其主”，为“排除异己”而战！

PART 02 物理因素

行军性血红蛋白尿

行军性血红蛋白尿症因1881年Fleischer所报道的第1例患者是长途行军后发病的士兵而得名。这是因为行军(步行或跑步)时，硬路面与足底接触，使足底部血管内红细胞受到机械性的损伤和破坏。红细胞破坏到一定程度，循环血液中的游离血红蛋白浓度超过肾阈(100－135mg%)，游离血红蛋白就会从肾脏中排出，形成血红蛋白尿。显而易见，此类溶血是由于血管内红细胞遭遇暴力撞击导致的“意外死亡”。

PART 03 化学因素

蛇毒中毒溶血

生物体内存在多种磷脂酶，它们分别作用于甘油磷脂的各个脂键，生成不同水解产物。某些毒蛇的蛇毒中含有磷脂酶A1，其水解产物为溶血磷脂2。溶血磷脂较强的表面活性剂能损坏细胞膜，细胞膜是红细胞与外部生存环境之间的一道天然屏障，细胞膜的破裂会导致红细胞立即“一命呜呼”。

PART 04 感染因素

疟疾感染溶血

疟疾是经按蚊叮咬或输入带疟原虫者的血液而感染疟原虫所引起的虫媒传染病。慢性病人脾脏多有肿大，被疟原虫寄生虫破坏的红细胞大部分在脾脏内，检查发现红细胞渗透脆性增高；恶性疟原虫寄生时，红细胞膜有高度不规则的缺陷。此感染可以通过不同的机制破坏红细胞，既可以是微生物对红细胞的直接破坏而引发溶血，也可以是通过免疫机制导致溶血性贫血。

无论是何种原因导致的何种溶血，都会客观表现为红细胞寿命（简写：RBCS）的缩短。采用CO呼气试验法，呼一口气即可快速测定“疑似患者”的红细胞寿命，从而帮助临床作出“是否有溶血”以及“溶血严重程度”的精准判断。【根据《2019年血液学专家共识》，RBCS在50——70天，提示有溶血；RBCS小于50天，确诊溶血发作且RBCS越小溶血越重。】