真性红细胞增多症是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病，由于红细胞系的异常增生，而其成熟、释放及寿命仍然正常，导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、脾肿大以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年，且男性多于女性。

发病原因

红细胞增多是骨髓功能亢进所致，其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为白血病的事实，提示本病可能是一种红细胞系列的肿瘤疾病；其次由于本病可以骨髓纤维化而告终，所以有些学者又把它归纳为骨髓增殖性症候群之一。上述这些原因，多半还处于推测阶段，缺乏可靠的依据。

中医认为肝主疏泄、喜条达，长期的情绪压抑，气机不畅，一方面可表现为气滞血瘀而出现各种瘀血症状；另一方面气郁又可化火，火热偏盛，则炼液为痰，痰阻心络，而见各种神经系统症状。所以肝经实火，痰热血瘀是本病发病的主要原因。

临床表现

本病起病缓慢，自发病到确诊，快的数月即可，慢的可延续10～20年不等。有些患者始终无症状，常在血液检查时才被发现。常见的早期症状与神经系统有关，例如头痛、头胀、眩晕、耳鸣、疲乏、失眠、视觉紊乱及手足刺麻等。随着病情的发展，可出现下列各种表现：

1．皮肤粘膜红紫。以面部的颊、唇、耳、鼻尖和颈部为甚，四肢远端皮肤红紫明显，有时呈青紫色，口腔和舌粘膜颜色深红，眼结膜显著充血。

2．肝脾肿大。约70％病人发生脾中度肿大，极少数形成巨脾。约半数病人有轻度或中度肝肿大。

3．血管性症状。临床可表现为脑栓塞形成，冠状动脉血栓形成，血栓闭塞性脉管炎，肠系膜血管或门静脉血栓形成等，大约半数病人伴有高血压。

4．神经性症状。除早期具有类似神经官能症表现外，患者可出现瘫痪、肌肉阵发性痉挛、舞蹈病、癫痫样发作和类似脑肿瘤或神经系统梅毒的症状，精神紊乱等。

5．出血倾向。症状常见皮肤瘀斑、鼻衄和齿龈出血，其他尚有颅内出血，胃肠道粘膜血管破裂以及阴道、膀胱、子宫等处出血，但一般血量并不多。此外，还有部分病人因胃肠道血管充血而致腹胀，嗳气或便秘等症状，劳累后可气促，以及全身搔痒、骨骼疼痛。

预防措施

1．预防并发症。本病本身的病程进展十分缓慢，如无并发症，少则10年，多者可达20年以上，因此防止并发症是本病预防的关键。常见的并发症有血管栓塞、高血压、肝硬化及呼吸道感染。

2．加强身体锻炼。上述并发症多系慢性疾患，平时加强身体锻炼，如太极拳、气功等，以增强本身的抗病能力，是预防这些并发症发生的有力举措。

3．注意饮食。平时应以清淡食物为主，一旦患有此病应少吃或不吃高脂肪类食物，以减低胆固醇在体内的蓄积，从而避免血栓形成而栓塞血管。

4．定期检查血象。由于部分病例在晚期可能发展为急性白血病，定期检查血象也是必不可少的。