再生障碍性贫血的定义

再生障碍性贫血（AA）是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性，绝大多数AA属于获得性。

病因治疗

重型再生障碍性贫血的标准疗法是对年龄>35岁或年龄虽然≤35岁但无HLA相合同胞供者的患者首选ATG/ALG和环孢素A（cyclosporin A,CsA）的免疫抑制治疗（IST）；对年龄≤35岁且有HLA相同同胞供着的重型再生障碍性贫血患者，如无活动性感染和出血，首选HLA相合同胞供者造血干细胞移植。HLA相合无关供者造血肝细胞移植仅用于ATG/ALG和CsA治疗无效的年轻重型再生障碍性贫血患者。造血干细胞移植前必须控制出血和感染。输血依赖的非重型AA可采用CsA联合促造血（雄激素、造血生长因子）治疗，如治疗6个月无效则按重型AA治疗，非输血依赖的非重型AA.可应用CsA和（或）促造血治疗（图1）。

重型/极重型再生障碍性贫血患者红细胞寿命研究

红细胞寿命是指红细胞在循环血液中的存活时间。正常人红细胞寿命为70-140天，平均为115天，衰老红细胞由网状内皮系统非随机清除。重型/极重型再生障碍性贫血（SAA/VSAA）包括红细胞在内的三系血细胞绝对数量的减少源于极度的骨髓造血衰竭，而其成熟红细胞寿命是否改变以及免疫抑制治疗（IST）对红细胞寿命有何影响却少有报道。有研究采用无创测定内源性一氧化碳（CO）的呼气试验对51例初诊未治和77例免疫抑制治疗（IST）后的SAA/VSAA患者的红细胞寿命进行的检测，报道如下：

方法：2016年11月至2017年4月128例SAA/VSAA患者临床资料，以同期13例健康志愿者为正常对照。采用测定内源性一氧化碳呼气试验法检测红细胞寿命，观察SAA/VSAA患者红细胞寿命是否改变及免疫抑制治疗（IST）对红细胞寿命的影响。

结果：未经输血支持的51例初诊SAA/VSAA患者红细胞寿命为（50.69±21.43）d，与正常对照红细胞寿命（111.85±31.55）d]相比较明显缩短（t=-6.611，P<0 .001）。中位缩短61.20（50.69~111.85）d，约为正常对照红细胞寿命的45.3%。

77例IST组患者红细胞寿命为（87.14±39.28）d。

HR（获得治疗反应）患者红细胞寿命为（92.00±38.60）d，较初诊组患者明显延长（t=7.430，P<0 .001），而与正常对照组相近（t="-1.743，P=0.085）。其中：

CR（获得完全治疗反应）者红细胞寿命为（106.15±32.12）d，与正常对照者一致（t=-0.558，P=0.579）；

GPR（良好治疗反应）者为（74.09±39.19）d，PR（部分治疗反应）者为（70.29±39.28）d，分别较初诊患者红细胞寿命延长23.4 d和19.6 d；

NR（未获得治疗反应）患者红细胞寿命为（50.44±21.56）d，与初诊患者相比差异无统计学意义（t=-0.032，P=0.975），与HR患者相比则明显缩短（t=-4.846，P=0.002）。

获得治疗反应（HR）患者红细胞平均寿命较初诊和NR者明显延长。

总之，以内源性CO的呼气试验方法研究红细胞寿命结果表明，再生障碍性贫血患者红细胞寿命缩短，经IST可改善或恢复正常；淋巴细胞因子水平升高可能与再生障碍性贫血红细胞寿命缩短有关。再生障碍性贫血是兼有炎性贫血特征的骨髓造血衰竭。

[摘选自2018中华血液学杂志]

红细胞寿命测定在再生障碍性贫血诊疗中的应用

红细胞寿命测定有助于再生障碍性贫血的鉴别诊断，再生障碍性贫血病人的红细胞寿命较正常人明显缩短。红细胞寿命测定在再生障碍性贫血的疗效评估中也有重要价值，例如上文所提，红细胞寿命测定亦可用于评估重型/极重型再生障碍性贫血（SAA/VSAA）患者采用免疫抑制治疗（IST）获得治疗反应的情况。

结语

红细胞寿命测定是溶血程度的精确定量指标，其临床意义远远不限于溶血程度的定量判断，还可用于红细胞增多症类型的判别、糖尿病血糖控制效果评估、间接高胆红素升高原因鉴别、新生儿高胆红素血症的鉴别诊断等众多领域。以往临床上难以精确测量该指标，CO呼气试验使得红细胞寿命测定变得极其简单。